膀胱外翻及先天性外陰畸形

　　一、病例摘要

　　患者，女，25歲，因“孕足月，下腹疼痛8h”于2004年11月18日入院。末次月經(jīng)2004年2月13日，預產(chǎn)期2004年11月20日.患者因“膀胱外翻(無尿道口)”于12歲時切除外翻膀胱并施行尿流改道，輸尿管開口于直腸；22歲時因“外陰畸形(外陰部僅有一約015cm的小孔，無大小陰唇及尿道口)”行“陰道成形術(shù)”(同時行腹部植皮手術(shù)，手術(shù)失敗)。入院體檢：體溫36.4℃，脈搏108次/分，呼吸20次/分，血壓112/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心肺聽診正常，患者季肋下三橫指至恥骨聯(lián)合“皮膚”為肉芽組織，恥骨聯(lián)合分離約7cm，并向前翹，未見大小陰唇。產(chǎn)檢：腹圍79cm，宮高26cm，胎心184次/分，不規(guī)律。宮縮45～50s/1～2min，外陰部可見宮頸及部分子宮下段脫出，宮頸充血、水腫、廣泛潰瘍，宮口未擴張，宮口流出棕黃色粘稠樣羊水。實驗室檢查：Hb94g/L，WBC18.2×10/L、N92.4%，立即靜滴硫酸鎂抑制宮縮并在連續(xù)硬膜外麻醉下行子宮體部剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)中見：患者“皮膚”切口處肉芽組織厚約0.4mm，腹部脂肪及肌肉缺損，筋膜與腹膜形成致密粘連，厚約0.5mm，膀胱缺如，左側(cè)乙狀結(jié)腸與腹膜呈銳角粘連(約30度)，子宮增大約28cm×18cm×15cm，雙附件正常，胎兒呈左枕前位，臍帶過度扭轉(zhuǎn)近胎兒臍部變細直徑約0.5cm，羊水Ⅲ度污染，約10ml，按頭位分娩方式娩出一活女嬰，1minApgar評分1分(新生兒體重1750g)，術(shù)中同時行雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)。手術(shù)經(jīng)過順利，出血約200ml。術(shù)后診斷：①孕1產(chǎn)1孕39+5周剖宮產(chǎn)一活女嬰；②胎兒宮內(nèi)生長受限；③胎兒窘迫；④尿流改道及陰道成形術(shù)后；⑤子宮脫垂(Ⅱ度重型)；⑥恥骨聯(lián)合分離。術(shù)后給予阿奇霉素、菌必治、甲硝唑三聯(lián)抗感染及長期換藥(1日2次)，于12月9日實驗室檢查：WBC6.7×10/L、N70.4%。12月15日治愈出院。1年后隨訪母女健康。

　　二、討論

　　女性生殖器官在胚胎期發(fā)育形成過程中，若受到某些內(nèi)在或外來因素的干擾，可導致發(fā)育異常。生殖器官發(fā)育異常常合并泌尿系統(tǒng)畸形。此患者即為生殖器官畸形與泌尿系統(tǒng)畸形并存。而先天性外陰畸形很少見，常與女性兩性畸形、女性尿道下裂及泄殖腔分離不全并存。膀胱外翻表現(xiàn)為下腹壁肌和膀胱前壁的完全缺損，膀胱后壁外翻及其粘膜與腹壁皮膚粘連，恥骨聯(lián)合分離，骨盆失去穩(wěn)定性，有時伴髖關(guān)節(jié)脫位。此患者即為先天性外陰畸形與膀胱外翻并存，由于患者膀胱外翻術(shù)后輸尿管開口于直腸，易發(fā)生感染且生活質(zhì)量很低，該患者因尿流改道術(shù)后傷口愈合不良行植皮手術(shù)，而植皮手術(shù)失敗致此次傷口難以愈合，經(jīng)長達21d的傷口換藥，表面“皮膚”方以向心性生長形成肉芽組織融合而封閉腹腔，另因患者腹壁脂肪及肌肉缺損，且恥骨聯(lián)合分離，妊娠之子宮缺乏支托，子宮前傾并子宮脫垂，宮頸長期摩擦感染而形成巨大潰瘍面，能夠妊娠至足月實屬罕見。